Cor Vasa 2026, 68(3):374-383

Aneurysma vzestupné aorty a její chirurgické řešení cestou implantace personalizované externí podpory kořene aorty (PEARS), doporučení pro odborníky v ČR

Alice Krebsováa, Daniela Žákováb, c, Petr Filab, c, Ondrej Szárszoid, Radka Kočkováe, f, Dominik Gardáša, Josef Kautznera, Ivan Netukad, Petr Němecb, c, Jan Pirkd
a Centrum dědičných kardiovaskulárních onemocnění, Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha,
Česká republika
b Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno, Brno, Česká republika
c Klinika kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Lékařská fakulta Masarykovy univerzity, Brno, Česká republika
d Klinika kardiovaskulární chirurgie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, Česká republika
e Oddělení kardiochirurgie, Fakultní nemocnice Motol a Homolka, Praha, Česká republika
f I. interní kardioangiologická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové, Česká republika

Aneurysma vzestupné aorty je potenciálně letální onemocnění kvůli riziku akutní disekce. Vyšetření pacientů představuje komplexní proces zahrnující přesné zobrazení aorty, zjištění příčin včetně genetické konzultace a zajištění kaskádového rodinného screeningu. Na základě těchto vyšetření je možné individualizovat péči, kdy preventivní kardiochirurgický zákrok představuje nejefektivnější metodu prevence akutní disekce. V rámci preventivních zákroků se v ČR prosazuje implantace personalizované externí podpory aorty (PEARS), která ale zatím není ukotvena v mezinárodních doporučeních s ohledem na dosud omezené zkušenosti a data o přežívání pacientů. Tým kardiologů, kardiochirurgů a genetiků se rozhodl na základě svých dosavadních zkušeností a dostupné literatury formulovat doporučení k vyšetření aneurysmat vzestupné aorty a k indikaci implantace PEARS včetně perioperační péče a postoperačního sledování. Dle dosavadních zkušeností je PEARS v rukou zkušených lékařů šetrnou metodou s mnohými výhodami zejména pro mladé nemocné. © 2026, ČKS.

Klíčová slova: Aneuryzma vzestupné aorty, Národní registr, PEARS, Preventivní kardiochirurgický zákrok

Vloženo: 30. duben 2026; Revidováno: 30. duben 2026; Přijato: 26. květen 2026; Zveřejněno online: 2. červen 2012; Zveřejněno: 1. červenec 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Krebsová A, Žáková D, Fila P, Szárszoi O, Kočková R, Gardáš D, et al.. Aneurysma vzestupné aorty a její chirurgické řešení cestou implantace personalizované externí podpory kořene aorty (PEARS), doporučení pro odborníky v ČR. Cor Vasa. 2026;68(3):374-383.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024;45: 3538-3700.
    2. Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2022;146:e334-e482.
    3. Nemec P, Pepper J, Fila P. Personalized external aortic root support. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2020;31:342-345.
    4. Treasure T, Austin C, Kenny LA, Pepper J. Personalized external aortic root support in aneurysm disease. Curr Opin Cardiol 2022;37:454-458.
    5. Lopez L, Colan S, Stylianou M, et al.; Pediatric Heart Network Investigators. Relationship of Echocardiographic Z Scores Adjusted for Body Surface Area to Age, Sex, Race, and Ethnicity: The Pediatric Heart Network Normal Echocardiogram Database. Circ Cardiovasc Imaging 2017;10:e006979.
    6. Quezada E, Lapidus J, Shaughnessy R, et al. Aortic dimensions in Turner syndrome. Am J Med Genet A 2015;167A:2527-2532.
    7. Paruchuri V, Salhab KF, Kuzmik G, et al. Aortic Size Distribution in the General Population: Explaining the Size Paradox in Aortic Dissection. Cardiology 2015;131:265-272. Erratum in: Cardiology 2015;132:44.
    8. Weinsaft JW, Devereux RB, Preiss LR, et al. GENTAC Registry Investigators. Aortic Dissection in Patients With Genetically Mediated Aneurysms: Incidence and Predictors in the GenTAC Registry. J Am Coll Cardiol 2016;67:2744-2754.
    9. Krebsová A, Kutílková E, Kubánek M, et al. Genetické vyšetření v kardiologii: Aktualizované souhrnné vyjádření a doporučení odborníků pracovní skupiny kardiogenetiky při ČAPK/ČKS, SLG a ČSSL a ST při ČLS JEP. Cor Vasa 2025;67:511-534.
    10. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010;47:476-485.
    11. MacCarrick G, Black JH, Bowdin S, et al. Loeys-Dietz syndrome: a primer for diagnosis and management. Genet Med 2014;16:576-587.
    12. Evangelista A, Sitges M, Jondeau G, et al. Multimodality imaging in thoracic aortic diseases: a clinical consensus statement from the European Association of Cardiovascular Imaging and the European Society of Cardiology working group on aorta and peripheral vascular diseases. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2023;24:e65-e85. Erratum in: Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2023;24:e208.
    13. Wu J, Zafar MA, Li Y, et al. Ascending Aortic Length and Risk of Aortic Adverse Events: The Neglected Dimension. J Am Coll Cardiol 2019;74:1883-1894.
    14. Votýpka P, Krebsová A, Norambuena-Poustková P, et al. Post-mortem genetic testing in sudden cardiac death and genetic screening of relatives at risk: lessons learned from a Czech pilot multidisciplinary study. Int J Legal Med 2023;137:1787-1801.
    15. Zeman M, Kučerová Š, Vojtíšek T, Hejna P. Standard autopsy and diagnostic procedure in forensic departments in cases of sudden cardiac death (SCD) in individuals under 40 years of age. Soud Lek 2023;68:2-10.
    16. Basso C, Burke M, Fornes P, et al. Guidelines for autopsy investigation of sudden cardiac death. Virchows Arch 2008;452:11-18.
    17. Verhagen JMA, Kempers M, Cozijnsen L, et al. IMBH; National Working Group on BAV & TAA. Expert consensus recommendations on the cardiogenetic care for patients with thoracic aortic disease and their first-degree relatives. Int J Cardiol 2018;258:243-248.
    18. Franken R, den Hartog AW, Radonic T, et al. Beneficial Outcome of Losartan Therapy Depends on Type of FBN1 Mutation in Marfan Syndrome. Circ Cardiovasc Genet. 2015;8:383-388.
    19. Mullen MJ, Flather MD, Jin XY, et al. A prospective, randomized, placebo-controlled, double-blind, multicenter study of the effects of irbesartan on aortic dilatation in Marfan syndrome (AIMS trial): study protocol. Trials 2013;14:408.
    20. Al-Abcha A, Saleh Y, Mujer M, et al. Meta-analysis Examining the Usefulness of Angiotensin Receptor blockers for the Prevention of Aortic Root Dilation in Patients With the Marfan Syndrome. Am J Cardiol 2020;128:101-106.
    21. Doyle JJ, Doyle AJ, Wilson NK, et al. GenTAC Registry Consortium; MIBAVA Leducq Consortium. A deleterious gene-by-environment interaction imposed by calcium channel blockers in Marfan syndrome. Elife 2015;4:e08648.
    22. Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J 2021;42:17-96. Erratum in: Eur Heart J 2021;42:548-549.
    23. Němec P, Pirk J, Skalský I, et al. Výsledky léčby externí podpory aortálního kořene a ascendentní aorty u prvních 100 pacientů v České republice. Cor Vasa 2022;64:579-583.
    24. Kočková R, Malý J, Krebsová A, et al. Inflammatory response after ExoVasc® personalized external aortic root support (PEARS) procedure in patients with Marfan syndrome or non-Marfan genetic aortopathy. Cor Vasa 2021;63:435-440.
    25. Van Hoof L, Rega F, Golesworthy T, et al. Personalised external aortic root support for elective treatment of aortic root dilation in 200 patients. Heart. 2021;107:1790-1795.
    26. Conci L, Laufer G, Zimpfer D, et al. Ross procedure with personalized external aortic root support. Multimed Man Cardiothorac Surg 2023;2023. doi: 10.1510/mmcts.2023.077. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah