Cor Vasa 2026, 68(4):509-512 | DOI: 10.33678/cor.2026.076
Diseminovaný epiteloidní hemangioendoteliom jako vzácná příčina nádorového postižení srdce.
- a Kardiologická klinika, Lékařská fakulta v Plzni, Univerzita Karlova a Fakultní nemocnice Plzeň, Plzeň, Česká republika
- b Nemocnice Hořovice, AKESO holding a.s., Hořovice, Česká republika
Epiteloidní hemangioendoteliom (EHE) je vzácný mezenchymální nádor vaskulárního původu s heterogenním klinickým průběhem. Nejčastěji postihuje játra, plíce, kosti a měkké tkáně, zatímco postižení srdce patří k mimořádně vzácným projevům tohoto onemocnění a může imitovat benigní primární srdeční tumory. Prezentujeme případ 29letého muže bez významné osobní a rodinné anamnézy, který byl přijat pro postupně narůstající dušnost. Vstupní vyšetření prokázalo oboustranný pleurální výpotek, perikardiální výpotek a intrakavitální útvar levé síně o maximálním rozměru až 40 mm, který byl dle morfologie v echokardiografickém obraze suspektní z myxomu. Další zobrazovací vyšetření odhalila tumorózní expanzi zadního mediastina s infiltrací levé síně, postižení pleury, mnohočetná ložiska v plicním parenchymu a skeletu. Diferenciálnědiagnosticky bylo zvažováno hematologické onemocnění, které však nebylo potvrzeno. Definitivní diagnóza diseminovaného epiteloidního hemangioendoteliomu byla stanovena na základě histologického a imunohistochemického vyšetření kostní léze s pozitivitou markeru CAMTA1.1 Navzdory zahájení paliativní systémové léčby došlo k rychlé progresi onemocnění a pacient zemřel čtyři měsíce od stanovení diagnózy. Kazuistika poukazuje na nutnost zvažovat maligní etiologii i u zdánlivě typických intrakardiálních útvarů, zejména při přítomnosti systémových projevů. Multimodální zobrazovací přístup v kombinaci s histologickou verifikací je zásadní pro stanovení správné diagnózy.1,2
Klíčová slova: Echokardiografie, Epiteloidní hemangioendoteliom, Nádory mediastina, Nádory srdce, Pozitronová emisní tomografie
Vloženo: 6. srpen 2026; Přijato: 18. srpen 2026; Zveřejněno online: 19. srpen 2026; Zveřejněno: 31. srpen 2026 Zobrazit citaci
Reference
- Haa SY, Choi IH, Han J, et al. Pleural epithelioid hemangioendothelioma harboring CAMTA1 rearrangement. Lung Cancer 2014;83:411-415.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Marsico S, et al. Multimodality imaging evaluation of a primary cardiac epithelioid hemangioendothelioma. Acta Cardiol 2021;77:557-559.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Weiss SW, Ishak KG, Dail DH, et al. Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions. Semin Diagn Pathol 1986;3:259-287.
- Sugimoto T, Yamamoto K, Yoshi A. Primary epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium: report of a case and literature review. Open J Thorac Surg 2013;3:63-67.
Přejít k původnímu zdroji... - Cottini M, Lappa A, Donfrancesco S. Primary cardiac hemangioendothelioma in the adult and cardiac involvement in patient with non-cardiac hemangioendothelioma. Cancer Stud Ther J 2017;2:1-6.
Přejít k původnímu zdroji... - Stacchiotti S, Miah AB, Frezza AM, et al. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultra-rare cancer: a consensus paper from the community of experts. ESMO Open 2021;6:100170.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Arafa S, Sanad M. Primary cardiac epithelioid hemangioendothelioma of mitral valve. Egypt Heart J 2018;70:229-232.
Přejít k původnímu zdroji... - Frezza AM, Stacchiotti S, Gronchi A, et al. Systemic treatments in epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective international case series. Cancer Med 2021;10:2645-2659.
Přejít k původnímu zdroji... - Kimura H, Yamamoto N, Hayashi K, et al. Multifocal epithelioid hemangioendothelioma complicated with disseminated intravascular coagulation. Case Rep Oncol 2021;14:1490-1496. Obr. 4 - Buňky tumorózního ložiska s eozinofilní cytoplazmou a fokální světlobuněčnou luminizací při barvení hematoxylin-eosinem. Obr. 5 - Pozitivní imunohistochemické vyšetření s protilátkou CAMTA1.
Přejít k původnímu zdroji...
Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.




