Cor Vasa 2026, 68(4):509-512 | DOI: 10.33678/cor.2026.076

Diseminovaný epiteloidní hemangioendoteliom jako vzácná příčina nádorového postižení srdce.

Radka Světlíkováa, Jan Opatrnýa, Jan Baxab, Richard Rokytaa
a Kardiologická klinika, Lékařská fakulta v Plzni, Univerzita Karlova a Fakultní nemocnice Plzeň, Plzeň, Česká republika
b Nemocnice Hořovice, AKESO holding a.s., Hořovice, Česká republika

Epiteloidní hemangioendoteliom (EHE) je vzácný mezenchymální nádor vaskulárního původu s heterogenním klinickým průběhem. Nejčastěji postihuje játra, plíce, kosti a měkké tkáně, zatímco postižení srdce patří k mimořádně vzácným projevům tohoto onemocnění a může imitovat benigní primární srdeční tumory. Prezentujeme případ 29letého muže bez významné osobní a rodinné anamnézy, který byl přijat pro postupně narůstající dušnost. Vstupní vyšetření prokázalo oboustranný pleurální výpotek, perikardiální výpotek a intrakavitální útvar levé síně o maximálním rozměru až 40 mm, který byl dle morfologie v echokardiografickém obraze suspektní z myxomu. Další zobrazovací vyšetření odhalila tumorózní expanzi zadního mediastina s infiltrací levé síně, postižení pleury, mnohočetná ložiska v plicním parenchymu a skeletu. Diferenciálnědiagnosticky bylo zvažováno hematologické onemocnění, které však nebylo potvrzeno. Definitivní diagnóza diseminovaného epiteloidního hemangioendoteliomu byla stanovena na základě histologického a imunohistochemického vyšetření kostní léze s pozitivitou markeru CAMTA1.1 Navzdory zahájení paliativní systémové léčby došlo k rychlé progresi onemocnění a pacient zemřel čtyři měsíce od stanovení diagnózy. Kazuistika poukazuje na nutnost zvažovat maligní etiologii i u zdánlivě typických intrakardiálních útvarů, zejména při přítomnosti systémových projevů. Multimodální zobrazovací přístup v kombinaci s histologickou verifikací je zásadní pro stanovení správné diagnózy.1,2

Klíčová slova: Echokardiografie, Epiteloidní hemangioendoteliom, Nádory mediastina, Nádory srdce, Pozitronová emisní tomografie

Vloženo: 6. srpen 2026; Přijato: 18. srpen 2026; Zveřejněno online: 19. srpen 2026; Zveřejněno: 31. srpen 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Světlíková R, Opatrný J, Baxa J, Rokyta R. Diseminovaný epiteloidní hemangioendoteliom jako vzácná příčina nádorového postižení srdce. Cor Vasa. 2026;68(4):509-512. doi: 10.33678/cor.2026.076.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Haa SY, Choi IH, Han J, et al. Pleural epithelioid hemangioendothelioma harboring CAMTA1 rearrangement. Lung Cancer 2014;83:411-415. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Marsico S, et al. Multimodality imaging evaluation of a primary cardiac epithelioid hemangioendothelioma. Acta Cardiol 2021;77:557-559. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Weiss SW, Ishak KG, Dail DH, et al. Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions. Semin Diagn Pathol 1986;3:259-287.
  4. Sugimoto T, Yamamoto K, Yoshi A. Primary epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium: report of a case and literature review. Open J Thorac Surg 2013;3:63-67. Přejít k původnímu zdroji...
  5. Cottini M, Lappa A, Donfrancesco S. Primary cardiac hemangioendothelioma in the adult and cardiac involvement in patient with non-cardiac hemangioendothelioma. Cancer Stud Ther J 2017;2:1-6. Přejít k původnímu zdroji...
  6. Stacchiotti S, Miah AB, Frezza AM, et al. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultra-rare cancer: a consensus paper from the community of experts. ESMO Open 2021;6:100170. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Arafa S, Sanad M. Primary cardiac epithelioid hemangioendothelioma of mitral valve. Egypt Heart J 2018;70:229-232. Přejít k původnímu zdroji...
  8. Frezza AM, Stacchiotti S, Gronchi A, et al. Systemic treatments in epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective international case series. Cancer Med 2021;10:2645-2659. Přejít k původnímu zdroji...
  9. Kimura H, Yamamoto N, Hayashi K, et al. Multifocal epithelioid hemangioendothelioma complicated with disseminated intravascular coagulation. Case Rep Oncol 2021;14:1490-1496. Obr. 4 - Buňky tumorózního ložiska s eozinofilní cytoplazmou a fokální světlobuněčnou luminizací při barvení hematoxylin-eosinem. Obr. 5 - Pozitivní imunohistochemické vyšetření s protilátkou CAMTA1. Přejít k původnímu zdroji...

Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.